蒋永祥医生的科普号

晶状体半脱位是儿童较为常见的晶状体疾病，手术难度非常高。目前世界上最为安全有效微创的手术是晶状体吸除、改良囊袋张力环（MCTR）植入联合人工晶状体植入术。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科白内障组6年来已为近千例晶状体半脱位患儿实施了该手术，取得了满意的手术效果。尽管手术非常成功，出院后家长也需要注意以下常见问题：复旦大学附属眼耳鼻喉科医院白内障与晶状体疾病学科蒋永祥没有特殊情况，手术以后一般眼药水要滴多久？抗生素眼药水如莫西沙星或可乐必妥（左氧氟沙星）、托百士（妥布霉素），术后一瓶滴完即可；消炎药如普拉洛芬眼药水，滴两瓶（一般是一个月）；百力特（白色乳液状），滴一瓶，如果眼压高要及时遵医嘱停掉改其他眼药水；玻璃酸钠（大瓶的叫海露、小瓶的叫爱丽），如有，滴完即可；如仍有眼睛干涩症状，可再滴一段时间。任何眼药水，开封后1个月就不要再用了！怕有污染可能！尤其是玻璃酸钠眼药水，自己注意有效期！手术后为什么还要戴眼镜？人眼相当于一个高级数码相机，晶状体的调节能力相当于数码相机有变焦能力，人可以看远和看近（照相机可以拍远的和拍近的）。小朋友植入的是单焦人工晶状体，没有调节能力，相当于一个傻瓜相机，要么看远、要么看近，这时候就需要额外佩戴一副眼镜用于看远或看近，原来看近清楚的戴了眼镜看远也能清楚，原来看远清楚的戴了眼镜看近也能清楚。理论上通过不断脱、戴眼镜，可以实现看远看近两个距离都清楚，但比较麻烦，可以给孩子选择双光眼镜，一个镜框里有上下两个镜片，上面看远下面看近或渐进多焦点眼镜，优点是方便，缺点是价格较贵。小朋友眼睛还在发育，应每半年验一次光，度数有变化时须及时更换合适的镜片。矫正视力还是不好怎么办？手术前长期屈光不正造成的弱视，可做弱视训练尝试提高矫正视力；不少脱位的小朋友是先天性晶体脱位，也是先天性眼睛不好的一种，也可能伴有眼睛其他结构的发育不完善（部分病人现代科技还不能明确找出哪里不完善），如果做了晶状体手术把晶状体位置调整好了，又进行了一段时间的弱视训练，矫正视力有一定提高，始终无法达到同年龄孩子的正常值（3-5岁最好矫正视力在0.5及以上，6岁以上最好矫正视力在0.7及以上），可能是眼底等其他结构发育不完善。术后早期为什么会眼红、畏光？部分正常的术后小朋友出现眼红，早期往往结膜下出血或结膜充血，有些孩子甚至无法自主睁眼，可能和术后反应、眼睛表面有结膜缝线有关，按照医嘱滴眼药水后会逐渐改善。有一部分术后小朋友眼红、畏光却是术后非正常的眼内炎症反应，如虹膜睫状体炎、感染性眼内炎等，往往视力较出院时有明显下降，此时需要到医生处随访查明情况再做相应处理。术后早期有眼睛明显胀感怎么办？就近找眼科测眼压（社区医院、县医院，只要有眼科基本都能测眼压），如果有眼压一过性高、继发青光眼，注意：（1）及时跟医生讲自己有滴百力特激素眼药水，询问是否需要停（激素眼药水对某些敏感病人会升高眼压）；（2）一定遵医嘱滴降眼压眼药水，切不可“自己觉得不难受了”就不滴了，此时可能眼压仍偏高、但自己习惯了，眼压控制的效果应以眼压数值为准；（3）目标是把眼压长期控制在20 mmHg一下，以免进一步损伤视神经。视神经损伤不可逆，请一定重视！术后两三个月甚至更长时间逐渐出现视物模糊怎么办？当心出现后发性白内障（也叫后囊膜混浊，非常常见）或人工晶状体的移位，需及时回来复诊，必要时打个激光，切开后发性白内障或手术再调整人工晶状体的位置。术后两三个月甚至更长时间，家长发现小朋友眼黑中间发白是怎么回事？当心前囊纤维化、前囊收缩等并发症，甚至可能是严重的后发性白内障。前囊纤维化无碍，前囊收缩要及时就诊，评估是否需要处理。并不是所有小朋友出现前囊收缩时家长都能看到眼黑中间发白，因此定期复查尤为必要。轻度的前囊收缩可以激光切开，安全、无痛苦，严重的前囊收缩需要手术切开，因此再次强调定期复查、早期治疗的重要性！复查时医生说下次可能需要后囊膜打激光，作为家长需要做什么准备吗？训练小朋友配合打激光的配合能力：家里的厚字典等在桌子上垒高一点，让小朋友在桌子前坐好，下巴搁在字典上，眼睛盯着前方不要动，一开始训练小朋友头不动，后面训练眼睛也能睁着保持几十秒钟，循序渐进。每天训练一两次，每次二到三分钟即可。术后早期的眼红、畏光过去以后，又出现眼红、异物感，或者术后两三个月甚至更长时间出现眼红、异物感怎么办？如果视力不受影响，当心角膜切口缝线松脱，及时就诊、及时拆线。一般当地医院眼科都可以拆线。年龄较小儿童需要全麻下手术拆线。有时少见的可能眼内细菌感染了，也叫感染性或化脓性眼内炎，此时眼红、畏光、眼痛、视力明显下降，必须及时到医院眼科就诊，做进一步处理。看东西有闪光感；突然明显视力下降、甚至只能看到几个手指；某一个方向上看东西黑掉了；视物变形、比如看窗框歪了，可能是怎么回事？当心视网膜裂孔、视网膜脱离，必须及时就诊。如同时伴随出现眼红、畏光、眼痛，则需要排除感染性或化脓性眼内炎可能，必须及时到医院眼科就诊，做进一步处理。眼前总是有小黑影飘来飘去，可能是怎么回事？虽然有小黑影飘来飘去，但总体视力不受影响，也没有眼红、眼痛、视物变形、闪光感，考虑玻璃体混浊可能性大，一般无需处理。如黑影越来越多，建议医院眼科就诊排除视网膜裂孔和视网膜脱离。

1.什么是房角漏？睫状体分离（房角漏）是指眼挫伤或眼部手术损伤使睫状体在巩膜突处造成睫状体纵行肌与巩膜之间的分离，导致脉络膜上腔与前房直接交通，房水旁路引流增加。另外，外伤后的睫状体上皮功能减退，房水生成减少，二者共同造成持续性低眼压。临床上，房角漏相对比较少见，主要由于眼外伤（挫伤）和眼前段手术引起，男性多见。2.房角漏会引起哪些眼部伤害？眼部低眼压是指眼压低于5mmHg，可能是房水生成减少或者外流增加的结果。持续性的低眼压可引起角膜水肿，浅前房，白内障，屈光改变，脉络膜水肿或脱离，视盘水肿，低眼压性黄斑病变，长期低眼压可引起视力下降和眼底不可逆的损害。3.房角漏有哪些眼部表现？主要是眼部其他并发症的表现。包括视物模糊，视物变形等，视力下降，严重时只有手动感或光感。白内障和眼底病变是致盲的主要原因，应该及时到医院诊治。4.以往房角漏有哪些治疗方法？房角漏的保守治疗手段极为有限，药物和激光治疗对小范围的房角漏有一定的效果。大多数房角漏患者须行手术治疗。目前认为外路睫状体缝合术是治疗房角漏的最有效方法。手术可以把脱离的睫状体缝合到巩膜内表面，关闭裂隙，阻止房水从裂隙处外流，恢复眼内压，保护视功能。但是，睫状体缝合术存在一些术后并发症包括眼内出血，眼内炎，白内障，视网膜脱离等。房角漏患者术前或术后常合并白内障或晶状体半脱位等，部分患者在睫状体缝合术后须行二次手术，对眼部损伤较大，手术费用较高。对于已行抗青光眼小梁切除术的患者，睫状体缝合术可能会破坏滤过泡的功能而不适用。另外，睫状体缝合术的手术难度较大，手术时间较长。5.最新的改良悬吊囊袋张力环（MCTR）治疗房角漏是怎么回事？有什么优点？近3年来，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科白内障与晶状体病学组蒋永祥教授率先在国内外开展白内障超声乳化或飞秒激光辅助白内障摘除，人工晶体植入联合悬吊囊袋张力环睫状沟内顶压术，治疗白内障或晶状体半脱位合并房角漏，已手术患者20余例，均取得了非常好的效果，成果已发表在国内外专业眼科杂志上，获得了同行的一致好评，达国内外先进水平。MCTR植入睫状沟发挥内顶压的作用使分离的睫状体与巩膜突接触，隔断脉络膜上腔与前房的交通，是一种有效且创伤小的手术方式。联合白内障超声乳化手术和囊袋内植入人工晶状体和MCTR可同时治疗白内障和晶状体半脱位，避免二次手术对眼睛的创伤。对于房角漏合并白内障的患者，一次手术解决了两个眼部疾病，手术创伤更小，操作更容易，术后效果更好，术后恢复时间较短。4.房角漏手术后要注意哪些问题？与常规白内障术后的流程一样。术后第一天、第三天及出院后一周来医院复查，并按医嘱确定回家用药情况及下一次复诊日期。换药(出院)后回家点消炎眼药水，如典必殊滴眼液或百利特眼药水每日3次，普南扑灵眼药水每日3次，或遵医嘱。手术初期有视物模糊、轻度异物感、眼部淤血属正常现象。如发生明显眼疼、手术侧半边头痛、恶心、呕吐或视力突然下降，请不要紧张，立即到医院就诊。少数患者在术后有眼红、畏光、流泪等症状，请及时到医院检查，早期处理。术后两周内不要让脏水或皂水进入手术眼，四周内不要对手术眼施加压力(揉眼)及并预防外伤。一般来说，部分患者术后会出现眼压高峰，眼压在30-50mmHg，伴眼部胀痛。该眼压高峰可能是术后房水恢复产生，原来脉络膜上腔与前房交通口已手术封堵，但原来小梁网的功能没有完全恢复导致。此时应该及时应用降眼压药物可有效降低眼压高峰。若在出院期间出现眼压高峰，应及时到当地医院就诊，规范使用降眼压药物，具体请听从当地眼科医生指导。当小梁网功能恢复后，房水的产生和外流达到相对平衡，眼压恢复到正常范围时，可逐渐停用降眼压药物。降眼压药物的选择：噻吗洛尔或美开朗，派立噻，阿法舒，哌立明、卢美根或苏为坦等降眼压眼药水，具体用药及次数请遵医嘱，如眼压40mmHg以上，需甘露醇静脉滴注。6.出院后手术医院复查及当地医院眼科复查很重要房角漏患者术后需常规6个月随访，监测眼部变化。术后2周，1月，3月，6月于主刀医师处复查视力、眼压和B超或UBM，做好视力和眼压变化的记录。以便及时发现可能出现的眼部并发症，及时得到适当处理。温馨提示：房角漏手术后，最好到手术医院主刀医生处复查，如不方便或出现眼部明显不适，情况很急，不能及时到手术医院复查，需尽快去当地医院眼科复查并处理。本文系蒋永祥医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

马凡综合征晶状体半脱位一.概述:1.关于马凡综合征马凡综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，是由法国儿科医生Antoine—Bernard Marfan在1896年提出并命名，其致病基因位于人类第15号染色体上，发病率为1／5000～1／10 000。主要表现为全身中胚叶组织广泛紊乱，以眼、骨骼和心血管系统异常为特征。除眼部特征性表现外，骨骼系统的表现主要包括身材瘦长、脊柱侧凸、细长指(趾)、胸壁畸形(漏斗胸或鸡胸)、蜘蛛脚样指(趾)、韧带松弛、异常关节运动等；心血管系统的表现，主要有主动脉根部及升主动脉进行性扩张所导致的主动脉关闭不全及夹层主动脉瘤，二尖瓣关闭不全、脱垂及主动脉瓣返流等。患者骨骼、 眼、 心血管病变及家族史，四项中任何二项符合即可诊断马凡综合征。诊断此病最有效简单的手段是查体和超声心动图超声检查。升主动脉扩张是本病最主要的特征。流行病学调查显示马凡综合征晶状体半脱位的发生率为60.0％一87.2％。发育异常的晶状体悬韧带和半脱位的晶状体常引起严重的屈光不正和视力障碍、继发青光眼等并发症，对于儿童会影响其正常视觉功能的建立，从而导致弱视。因此应及早摘除脱位的晶状体，最大限度恢复患者的视功能。半脱位的晶状体的取出一般采用超声乳化吸除或晶状体切割，或者往往需要联合前段玻璃体切割术。根据不同的晶状体脱位范围及手术摘除方式，I0L植入一般有以下几种：①标准囊袋张力环联合后房型IOL植入术；②前房虹膜夹持型IOL植入术；③后房型IOL经巩膜缝线固定术；④虹膜缝线固定后房型IOL术；⑧改良带钩型囊袋张力环联合折叠型后房IOL植入术。马凡综合征患者属于晶状体悬韧带进行性病变，原则上应使用MCTR植入，以固定晶状体囊袋。与标准CTR相比，可更好地维持马凡综合征晶状体半脱位患者晶状体囊袋居中和人工晶状体囊袋内稳定性，并可避免进行性加重的晶状体悬韧带异常导致的术后人工晶状体明显脱位。同时可更好地抵抗晶状体囊袋纤维化、皱缩以及晶状体上皮细胞增生移行引起的CTR移位，更适用于年少患者。标准无缝合固定钩的CTR治疗马凡综合征晶状体的脱位，虽然可能取得较好的近期效果，但远期效果仍有待证实，一般不宜植入，以免引起远期囊袋-CTR-人工晶状体复合体偏位，甚至完全脱位于玻璃体腔，除非用聚丙烯缝线预先固定于标准CTR，再穿过晶状体囊袋赤道部固定于睫状沟，但手术中易发生晶状体囊袋撕裂，且CTR的受力可能不均，对术者技术要求较高，除特殊情况外，一般不推荐应用。马凡综合征视网膜脱离的发生率为8％～25.6％。晶状体半脱位患者，行传统晶状体摘除手术后，视网膜脱离的发生率更高，为19％～31％。发生原因多为不稳定的晶状体或手术导致对玻璃体基底部的牵拉，发生周边视网膜裂孔。术前、术后应仔细眼底检查及密切随访。2.相关辅助检查的意义一般马凡综合征晶状体半脱位根据病史、症状及裂隙灯检查结果，即可诊断。超声生物显微镜或眼前节OCT检查：可辅助马凡综合征晶状体半脱位的诊断和治疗，提供比较具体和量化的结果如浅前房、虹膜晶状体接触、房角关闭、晶状体悬韧带的稀疏、拉长，晶状体半脱位的范围等。二、处理方案及基本原则（1）非手术治疗：对晶状体尚透明、未引起严重并发症的晶状体半脱位可作密切随访。晶体源性屈光不正可通过凸透镜或角膜接触镜矫正以获得部分有用视力。（2）手术治疗：如晶状体脱位范围较大或无法完成前囊膜环形撕囊的患者，可行经睫状体平坦部/角巩膜缘晶状体切除联合前段玻璃体切割术，人工晶状体植入方式可选经巩膜固定后房型人工晶状体植入术、前房虹膜夹持型IOL植入术或周边虹膜缝线IOL固定术，术后需密切随访视网膜脱离等并发症发生。前房型人工晶状体植入因远期角膜内皮失代偿、继发性青光眼等并发症较多，不宜植入。对于晶状体脱位能完成前囊膜环形撕囊的患者，目前较为理想的手术方式是行晶状体吸除、MCTR和人工晶状体囊袋内植入术。术中可使用虹膜拉钩或囊袋拉钩稳定晶状体囊袋，使其居中；MCTR巩膜缝线固定，本术式最大的优点是尽量恢复晶状体囊袋的正常生理位置、不扰动玻璃体，减少玻璃体视网膜并发症的发生。三.鉴别诊断①其他先天性晶状体半脱位：先天性晶状体半脱位一般分为单纯性晶状体半脱位、伴有眼部其他发育异常晶状体半脱位和伴有全身系统发育异常的晶状体半脱位。单纯性晶状体半脱位有较明显的遗传倾向，多为常染色体显性遗传，双眼对称发病，其发生原因尚不明确，但不伴有眼部其他发育异常或伴有全身系统发育异常。伴有眼部其他发育异常晶状体半脱位：常见有小球形晶状体、晶状体缺损、虹膜缺损或无虹膜症、瞳孔异位。②其他伴有全身系统发育异常的晶状体半脱位：常见有马切山尼综合征（Weil-Marchesani综合征）、同型胱氨酸尿症。马切山尼综合征为染色体隐性遗传病，患者身材矮胖，胸、颈、指趾短粗，肌肉丰富而富于脂肪。心血管系统正常。眼部典型表现为小球形晶状体，晶状体脱位以鼻下方为主，常合并高度近视。同型胱氨酸尿症也为染色体隐性遗传病，患儿血中胱氨酸增多，随尿排出，称为高胱氨酸尿症。除马凡综合征表现外，常伴有骨质疏松和全身血栓形成趋势、智力缺陷、癫痫等。眼部表现为双侧对称性晶状体脱位，以鼻下方多见，可合并先天性白内障、视网膜脱离和无虹膜症等病变。③外伤性晶状体半脱位：由于眼外伤尤其是钝挫伤引起的晶状体悬韧带断裂，从而导致晶状体脱位，一般患者有明确的外伤史，多为单侧，且常伴有外伤性白内障、房角后退、继发性青光眼或视网膜震荡伤等其他眼部的外伤病变。④自发性晶状体半脱位：常由于眼部炎症或变性疾病引起的悬韧带薄弱或眼内病变引起的悬韧带机械性拉长。炎症见于眼内炎或全眼球炎，长期慢性虹膜睫状体炎；变性见于视网膜脱离、高度近视、过熟期白内障、假性囊膜剥脱综合征、铁或铜锈症；机械性拉长见于牛眼、葡萄肿或眼球扩张也可见于其他眼内病变的牵拉或推拉如睫状体炎症粘连、PHPV、玻璃体条索、眼内肿瘤等。附:典型病例分析:1． 现病史患者，男性，13岁，主诉“双眼视物模糊10年，加重1年”。10年前无明显诱因下出现双眼视物模糊，无眼痛，眼红、虹视，畏光、流泪等不适，曾于当地医院就诊，诊断为晶状体半脱位，建议上级医院择期手术治疗，今为求进一步诊治来我院门诊。2． 既往史外伤手术史：心脏二尖瓣脱垂手术和脊柱侧弯矫正手术史；过敏史：否认；用药史：眼部用药见现病史；其他眼病史：无；遗传史：无家族类似疾病史。3． 体格检查体格检查见该患者身材瘦长、四肢细长、肌肉发育不良，皮下脂肪减少，如图10-1所示。眼科专科检查如表10-1所示。 表10-1眼科专科检查右眼左眼视力远视力：0.1 远视力：0.05 眼压16.0mmHg15.0mmHg眼睑无下垂无下垂结膜无明显充血、水肿无明显充血、水肿角膜透明透明前房正常，清，Tyn（-）正常，清，Tyn（-）虹膜纹理清楚，色泽正常纹理清楚，色泽正常瞳孔直径3mm，对光灵敏，RAPD(-)直径3mm，对光灵敏，RAPD(-)晶状体向鼻上方异位，可见晶状体赤道部及过度拉伸的悬韧带（见图10-2）向鼻上方异位，可见晶状体赤道部及过度拉伸的悬韧带（见图10-2）玻璃体透明透明视盘界清色淡，C/D=0.2界清色淡，C/D=0.2（见黄斑中央反光凹（+）中央反光凹（+）周边视网膜平伏平伏4.实验室及影像学检查或特殊检查胸部X线：未见明显异常。眼部B超：双眼玻璃体全段少量点状回声，后脱离带状回声不明显，眼内未探及明显视网膜脱离回声带。眼前节OCT： 晶状体脱位处悬韧带明显伸长图10-4 双眼晶状体脱位处的悬韧带拉长而松弛（细箭头）二、诊治经过入院后左眼在神经阻滞麻醉下行Phaco+MCTR+IOL植入术；右眼择期在神经阻滞麻醉下行Phaco+MCTR+IOL植入术，术后定期眼科随访复查。图10-4 马凡综合征晶状体半脱位病例行Phaco+MCTR+IOL植入术1.术前照片显示有明显的晶状体半脱位；2.囊袋拉钩下完成前囊膜环形撕囊；3. 虹膜和囊袋拉钩下，植入MCTR；4.拉紧巩膜固定的MCTR，囊袋居中；5.植入囊袋内IOL，居中；6.术后一月随访，IOL居中，矫正视力0.82.诊断与诊断依据 （1）双眼视物模糊10年，加重1年。 （2）裂隙灯检查发现向鼻上方移位，可见晶状体赤道部及过度拉伸的悬韧带。（3）眼前节OCT： 晶状体脱位处悬韧带明显伸长。（4）全身体格检查见身材瘦长、四肢细长、肌肉发育不良，皮下脂肪减少，有骨科脊柱侧弯及心脏二尖瓣脱垂手术史。 基于以上几点分析：初步诊断为晶状体半脱位、马凡综合征。结语: 马凡综合征为常染色体显性遗传性结缔组织病，眼部主要表现为晶状体半脱位,出现眼部高度散光、弱视、屈光参差、复视等症状。手术复杂，建议白内障医生处定期复诊，手术方式目前国内外最为先进的是超声乳化吸除+改良悬吊张力环 +后房折叠式人工晶状体植入术，手术并发症少，术后视力恢复好。我的手术病人此种手术方式经中、长期随访，效果非常好。建议适当早些手术，家长不要因为担心手术麻醉及手术困难，过分推迟手术，产生不良后果。因为晶状体脱位一半以上再手术，手术难度大，时间长，并发症多，有时最为先进的超声乳化吸除+改良悬吊张力环 +后房折叠式人工晶状体植入术不能实施，必须改晶状体切割、前段玻璃体切割加悬吊人工晶状体植入，手术并发症更多。故建议晶状体脱位1/2以内手术最为合适，如下图，右侧晶状体晶状体脱位1/2以内，手术易行，效果好。 (蒋永祥)